МАРКИАФАВЫ – МИКЕЛИ СИНДРОМ
- МАРКИАФАВЫ – МИКЕЛИ СИНДРОМ
- (описан E. Marchiafava и, позднее, итальянским патологом F. Micheli, 1872–1937; синоним – пароксизмальная ночная гемоглобинурия) – одна из приобретенных форм гемолитических анемий: характеризуется избыточным внутрисосудистым разрушением главным образом дефектных эритроцитов. Наблюдается преимущественно в возрасте 20–40 лет, нередко ей предшествуют лекарственная терапия или переливание крови, инфекционное заболевание, операция. Как правило, заболевание развивается постепенно, внутрисосудистый гемолиз имеет постоянный характер, с периодическими усилениями (гемолитические кризы). Основные проявления: слабость, темный цвет мочи (главным образом по утрам), умеренная желтушность кожи и слизистых оболочек, повышение температуры тела, увеличение печени; содержание гемоглобина в крови резко снижено (до 50 г/л и ниже); развивается гиперкоагуляционный синдром – образуются тромбы различной локализации. Лечение проводят в стационаре: переливание эритроцитной массы, короткие курсы глюкокортикоидов, антикоагулянты, препараты железа и др.
E. Marchiafava, A. Nazari. Nuovo contributo allo studio degli itteri cronici emolitici. Il Policlinico, Sezione medica, 1911; 18: 241–254.
F. Micheli. Uno caso di anemia emolitica con emosiderinuria perpetua. Giornale della Accademia di medicina di Torino, 1931; 13: 148.
Энциклопедический словарь по психологии и педагогике.
2013.
Полезное
Смотреть что такое "МАРКИАФАВЫ – МИКЕЛИ СИНДРОМ" в других словарях:
МКБ-10: Класс III — Международная классификация болезней 10 го пересмотра (МКБ 10) Класс I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II Новообразования Класс III Болезни крови, кроветворных ор … Википедия
МКБ-10: Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм — Международная классификация болезней 10 го пересмотра (МКБ 10) Класс I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II Новообразования Класс III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм Класс … Википедия
Анеми́и — (anaemiae; греч. отрицательная приставка an + haima кровь; синоним малокровие) уменьшение количества гемоглобина в крови, сопровождающееся, как правило, эритроцитопенией. А. распространенное патологическое состояние, возникающее чаще как синдром… … Медицинская энциклопедия
Селезёнка — I Селезёнка (lien, splen) непарный паренхиматозный орган брюшной полости; выполняет иммунную, фильтрационную и кроветворную функции, принимает участие в обмене веществ, в частности железа, белков и др. Селезенка не принадлежит к числу жизненно… … Медицинская энциклопедия
МАЛЯРИЯ — мед. Малярия трансмиссивное заболевание человека, характеризующееся преимущественным поражением ретикулогистиоцитарной системы и эритроцитов, лихорадочными приступами, анемией, увеличением печени и селезёнки. Этиология • Возбудители простейшие… … Справочник по болезням